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风湿性疾病

作者:刘建  发布时间:2010年07月06日  【字体:

风湿性疾病(rheumatic diseases)
风湿(Rheuma)源于古希腊语,指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。 Rheuma一词早在西方意同Catarrhos(卡他尔,即炎症)含疼痛意思.目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

风湿性疾病( rheumatic diseases)
是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病.

结缔组织病(Connective tissue disease, CTD):一般是指病变主要发生于结缔组织,具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类.

自身免疫性疾病(Autoimmunity disease,AID ):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病.

一、风湿性疾病的临床特点:
1.  属自身免疫病,其发生与感染、遗传因素,性激素等因素有关。     
2.  基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。
3.  患者可有多系统、多脏器受累。
4.  发病情况差异大。为异质性疾病.
5   血清学检查:多种自身抗体.
6.  对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应.。
7.  早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。

风湿性疾病=5D

病程呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”
痛苦(discomfort)
残废(disability)
死亡(death)
药物中毒(drug  toxity)
经济损失(dollar  lost)


二、风湿病日益受到重视的原因
    1、风湿病患者大量存在。
    2、该类疾病病因不明,缺乏特异性治疗,可引起相当高的致残率和病死率。
    3、随着基础免疫学研究的快速发展,对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。
    4、与其它学科、专业关系密切

三、常见风湿性疾病的发病情况:
          风湿性疾病在我国发病并不少见,据流行病学调查以16岁以上人群为例
           RA     0.32%-0.36%
           AS     0.25%
           SLE   0.07%
           pSS   0.3%
           OA    50岁以上50%

四    风湿性疾病的分类:

1.弥漫性结缔组织病
2.与脊柱相关的关节炎
3.骨关节炎
4.感染所致风湿性综合征
5.伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
6.肿瘤
7.神经血管疾病
8.骨与软骨疾病
9.关节外疾病
10 .其他有关节表现的疾病

临床中最为常见的风湿性疾病有四大类
        弥漫性结缔组织病
        血清阴性脊柱关节病
        骨关节炎
         晶体性关节炎

弥漫性结缔组织病
(1)  类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA)
(2) 幼年型关节炎
(3) 红斑狼疮 (systemic  lupus  erythematosus SLE)
(4)硬皮病(sclerodema)
(5)弥漫性筋膜炎,有或无嗜酸粒细胞增多症
(6)  多肌炎(polymyositis PM)
(7)  坏死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)
(8)  干燥综合征(sjogrens syndrome SS)
(9)  重叠综合征
(10) 其它           风湿性多肌痛                脂膜炎                复发性多软骨炎                结节红斑

并发脊柱炎的关节炎(血清阴性脊柱关节病)

(1)强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis AS)
(2)Reiter综合征(Reiter syndrome RS)
(3)银屑病关节炎(psoriatic arthritis PsA)
(4)炎性肠病关节炎(enteropathic arthritis)

骨关节炎(osteoarthritis,OA)

晶体性关节炎
 痛风(Gout)

五、风湿系统疾病的诊查

1.  病史采集   
年龄、性别、职业,主要症状、病情经过,治疗经过和用药情况,既往史、家族史等.

2.  症状

(1)疼痛
炎性疼痛——下午及晚间加重。
机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。
臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与脊柱炎相关。
夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。
全身性疼痛—风湿性多肌痛,纤维肌痛综合征等。

(2)僵硬和肿胀
晨僵与肿胀:一个较客观,可靠及诊断价值较大的症状,与疾病的活动程度相关。
骨关节炎→起始运动时出现的、为时短暂的僵硬;
类风湿关节炎→持续性的僵硬;
风湿性多肌痛→严重的晨僵

(3)疲乏、乏力和运动困难

(4)系统症状

3.   体检
有些疾病临床体征突出,有特征性,对诊断具有重要意义。

     (1)关节检查
注意受累关节有无红肿,疼痛、畸形及功能障碍


(2)关节外其他系统检查
        颊部蝶形皮疹
        眶周淡紫红色的水肿性红斑
        “猖獗龋”

4实验室和其他辅助检查

一般检查

血常规
尿常规
血沉
免疫球蛋白
补体

自身抗体

抗核抗体谱
抗磷脂抗体
类风湿因子
抗中性粒细胞胞浆抗体

病理
诊断
治疗
预后

影像学检查
X线
MRI
CT

常规项目:三大常规、血沉 、C反应蛋白、蛋白电泳、免疫球蛋白、补体等特殊检查包括;
(1)自身抗体      自身抗体分为以下四类, 抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体

1)抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)谱:抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。当这些成份由于各种原因被暴露而不能消失时,被淋巴细胞识别后将产生相应的自身抗体。因为能出现不止一种针对细胞核成份的自身抗体,故称其为抗核抗体谱。

2 )类风湿因子(rheumatoid factor,RF)
 
 类风湿性关节炎病人中阳性率可达70%左右,正常人的阳性率可达3%-5%.

(2)HLA-B27  在强直性脊柱炎患者中,HLA-B27阳性率高达90%以上

(3)滑液检查   反映关节滑膜炎症

(4). 病理检查

肌活检               多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)
肾组织活检               狼疮性肾炎(LN)
狼疮带试验               系统性红斑狼疮(SLE)
唇腺活检                干燥综合征(SS)
关节滑膜活检               各种关节炎

(5)、关节影像检查

(6)血管造影

七  风湿系统疾病防治

一般治疗
心理治疗
休息,避免过劳
及早发现和治疗感染
定期复查

非甾体类抗炎药(non-steroid anti-inflammtory drugs,NSAIDs)

糖皮质激素类药物

缓解病情抗风湿药(disease modifying anti-rheumatic drugs,DMARDs)
特点:起效慢,作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节,毒性大。改善预后.

中药
雷公藤

摘自:互联网
 
 
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